中新网上海新闻8月29日电 (孙国根) 近日，一个罕见的胰腺长在胃上，导致超低血糖，生命垂危的婴儿在复旦大学附属儿科医院与复旦大学附属华山医院PET中心多科室联合**治疗后康复出院。

　　该婴儿来自湖北，出生第2天因超低血糖导致无力 “吃奶”。在当地医院住院，采用高糖持续静脉输注治疗，仍出现持续低血糖继发惊厥、呼吸暂停，*低血糖仅0.6mmol/L (正常3.9-5.6mmol/L)；后转诊至其他专科医院治疗，针对性的采用了多种国内外已知的药物超高剂量使用，仍无法稳定血糖。后反复住院，血糖波动于1.9-8.0mmol/L之间，依然无法维持正常的生活，遂来复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科救治。

　　入院后，为防止低血糖脑病，采用了高糖和胰高血糖素持续静脉滴注的方法以维持血糖的稳定。经严格而细致的诊断流程，*终确认了患儿为先天性高胰岛素血症。

　　参与并指导本次抢救的复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科主任、中国医师协会青春期健康与医学专业委员会副主任委员、医学内分泌学组副组长罗飞宏教授说，先天性胰高血糖素血症是一种发病率仅为1/25,000-1/50,000罕见疾病，由于遗传的缺陷导致胰腺不加控制的释放降血糖的激素--胰岛素，从而引发不同程度的低血糖，患者救治不及时通常导致不同程度的脑损伤，表现为癫痫，智力低下，重者死亡。

　　要找到患儿病因，必须先找到病灶，于是呼请复旦大学附属华山医院PET中心管一晖主任协助，经过18F-DOPA PET显像，患儿的病灶很快得到确诊，影像数据提示患儿胰腺的病灶并未位于胰腺内部，而是罕见的出现在胃部，但随后通过消化科胃镜多部位活检均未发现病灶，这种情况在国际上尚无先例报道。在国内已知可用药物中对该患儿均无效的情况下，手术是切除该病灶的**方法。于是，为了患儿的生命和以后的健康生活，不辜负患儿家长的期望，复旦大学附属儿科医院医务科、内分泌遗传代谢科、外科、消化科、麻醉科、重症医学科、伦理办公室等专家反复多次组织讨论，以寻求*安全的治疗手术治疗，*后确定由外科董岿然主任采用腹腔镜手术探查PET-CT提示的病灶部位，结果发现患儿的胰腺存在发育畸形。正常的胰腺类似舌头，是一根长条形的结构，而患儿的胰腺在胰腺的中部长出一个罕见的“凸起”，并黏连在胃窦部；而出现胰岛素分泌异常的原因正是这“凸起”粘附并在胃壁的胰腺在“作祟”。董教授经过细致的分离非常完整的切除了这异位胰腺。

　　经过10天左右的术后康复，目前患儿已经停用所有药物、自主饮食，血糖正常稳定，8月28日康复出院。